Феноменот на Рејно (Rаynaud)
Тоа е клиничка појава на вазомоторна реакција (спазми), кои предизивикуваат исхемија на еден или повеќе прсти на раката. Оваа состојба се дефинира како синдром на Rаynaud, кога ќе се докажат етиолошките фактори кои го предизвикуваат. Понекогаш такви фактори не можат да бидат откриени, што дава причина ваквата состојба да се нарече болест на Reynaud.
Етиологија
За појавата на микроваскуларни дисрегулации при феноменот на Рејно, улога имаат редица фактори – зголемен симпатички тонус, присуство во крвта на криоглобулин или имуни комплекси (кои влијаат на висикозитетот), зголемена концентрација во плазмата на вазоконстриктори (серотонин, тромбоксан А2, ангиотензин) или вазодилататори (хистамин, простагландини), хормонален дисбаланс (особено нарушена функција на јајниците), зголемена чувствителност кон студ. Денес се смета дека една од главните причини се облитеративни васкуларни процеси од различен вид, како што се – атеросклероза, гигантоклеточен артериит, ТАО, микроемболии, вибрациона болест, колагенози (најчесто склеродермија), како и компресивен синдром на горните ектремитети.
Клинички симптоми
Типичните васкуларни кризи се предизвикани од студ или емоциоален стрес и имаат различни клинични симптоми
1.Фаза на локална вазоконстрикција (позната и како фаза бледило)
Таа настапува наеднаш и ги засегнува вториот, третиот или четвртиот прст на раката (без палецот), оделно или заедно. Прстите (во целости или пак само нивните дистални фаланги) избледнуваат (восочна бледило), стануваат студени и се оделуваат со видлива граница од добро крвоснабдениот дел на раката. Како резултат на артеријалната исхемија, чувствителноста на допир на засегнатите прсти силно намалува, движењето им се ограничува и понекогаш стануваат потполно безчувствителни. Оваа состојба продолжува од неколку минути до 1 час, и обично преминува или во фаза на локална асфиксија или се развива реактивна хиперемија на исхемичните прсти, кои стануваат огнено црвени, топли и се појавува болка. Откако ќе помине хиперемијата, нормалната чувствителност и моторна активност на засегнатите прсти се враќа.
2.Фаза на локална асфиксија (позната и како фаза на цијаноза)
Таа може да биде после фазата на локална вазоконстрикција или да биде главна појава на болеста. Се изразува во ливидна (сино-лилјакова) боја на прстите, кои се со намалено тактилно чувство,студени со парастезии (истрпнување) и болка. Крајот на кризата понекогаш преминува во хиперемија (фаза на црвенило) и завршува со враќање на чувствителноста и нормалната боја на прстите.
Најчести симптоми
Последователна промена на бојата на прстите, се набљудува многу ретко. Почесто се забележуваат средни состојби – со минимални промени на бојата, понекогаш се набљудува оток, секогаш со продолжителна болка.
На почетокот помеѓу оделните пристапи нема симптоми. Но напредокот на болеста локалните промени зачестуваат, се појавува оток, а ливидната боја-перзистира. Постепено кожата на прстите атрофира (станува тенка, блескава и сува), а на пулпата под слободниот крај на ноктите можат да се појават меурчиња, кои пукаат и се заменуваат со тврди израстоци (хиперкератоза). Ноктите се деформираат и стануваат кршливи, се појавува остеопороза и дури огништа на остеолиза на дисталните фаланги, а при најтешки нелекувани случаи со синром на Рејно може да се развие ограничена гангрена на дисталните фаланги (никогаш на проксималните).
Клинички испитувања
Од големо значење е анамнезата за понатамошно откривање на причините за болеста. Од анамнезата се откриваат факторите на работната средина, други болести, медикаментозни или други интоксикации, почеток на симптомите. Ангиолошкиот статус со насоченост за компресивен синдром, артеријална емболизација или облитерација со намален пулс на длнаката и прстите). Поважни испитувања кои може да биде потребно за дијагностицирање се направат се капилароскопија, кожна термометрија, плетизмографија, артериографија, доплерсонографија. При системски болести се извршуваат и други испитувања вклучително имунолошки тестови и кожна биопсија.
Болест на Rаynaud
Има пациенти кај кои не може да се докаже ниту една од познатите причини за Reynaud –синдромот, па за нив се смета дека страдаат од болеста на Рејно (Morbus Rаynaud).Последните години како возможни етиолошки фактори за болеста се сметаат некои фини невролошки промени во организмот-висока чувствителност кон студ и предоминирање на алфа-2 рецепторите, нарушена хормонална функција (хипоталамус-хипофиза-јајници), за кое сведочи фактот дека состојбата при бременост се подобрува, а за време на менструација се влошува, или промени во менструалниот циклус, зголемена активност на централните вазомоторни структури.
Карактеристични клинички особености за болеста на Reynaud:
- Спорадичност на пристапите после провокација со студ или силни емоции.
- Болеста има добар тек – обично поминува без влошување и компликации во тек на 2 години
- Се појавува најмногу при постудено време
- Засегнати се најчесто жените (75 % од случаите), вегетативно лабилни, меѓу 15-50 години (помеѓу пубертет и климакс)
- Во некои од случаите се набљудва хиперкератоза, но не и гангрена.
- Извршените клинични испитувања ја отфрлаат можноста од артериска оклузивно заболување, компресивен синдром или системска болест
Третман
Основниот принцип на терапијата е придружување на пациентот кон одреден режим, кој ги исклучува факторите кои предизвикуваат вазоспазам. Тоа значи да се елиминира студот како фактор, постојано да се носат дебели ракавици во зимските месеци, да се избегнува допир со студена вода и студени предмети. Категорично се забранува пушењето и пиењето на медикаменти со вазоконстрикторно дејство. Во терапијата се вклучени
- Калциум антагонисти
- Антагонисти на серотонинските рецептори
- Локалните медикаменти, без разлика дали се нитро-препарати или други имаат директно вазодилататорно дејство. Се употребуваат исклулчиво со препорака од специјалист.
Синдром на Rаynaud
Вазомоторните кризи се како резултат на секундарна појава на друга болест, како што се
- Оклузивни болести на големи и средни аретерии.Тука влегуваат – ТАО, атеросклерозата, гигантоклеточни артеритиси на аортата (Takayasu, Horton), периферни емболии (микро и макро), посттрауматски артеријални стенози или тромбози и др.
- Компресивни синдроми – невроваскуларен синдром на горни екстримитети (ТОЅ), карпал тунел синдром, тешки цервикоартрози и др.
- Акутни и хронични повреди на малите артерии и артериоли (интраартеријални инјекции на васкулотоксични медикаменти, вибрациона болест, хипотенар-хамар синдром)
- Васкулити на малите артерии
- Хематолошки болести (криохемоглобинемија) – во околу 30 % од случаите, парапроетеинемија, полицетемија, хипертромбоцитози
- Болести на сврзното ткиво – прогресивна склеродермија (главна причина во млада вораст-80% од случаите и околу 20% кај повозрасните), системски лупус, ревматоиден артртит, дерматомиозитиси и др.
- Хронични интоксикации – тешки метали, никотин, кофеин, поливинилхлорид и др.
- Медикаментозна болест – ерготамински препарати, бета-блокатори, амфетамини, клинидин, симпатикомиметици, естрогени и прогестерони, цитоксинчни агенти.
- Други болести невролошки (полиомиелит, сирингомиелија, хемиплегија), неоплазми, ендокрини (дисфункција на јајниците, хипотиреоидизам), хепатитис Б и др.
Особено драматична е клиничката симптоматологија при ерготаминските интоксикации-ерготизам, кои протекуваат акутно после еднократна доза (најчесто кај чувствителни пациенти) или хронично при болни кои примаат доза над 10 мг неделно. Засегнати се периферите артерии на екстремитетите – се развива Rаynaud синдром, со акрални некрози на прстите, како резултат на продолжителен васкуларен спазам или тромбози.
Симптоми
- Често е засегнат само едниот екстремитет, или пак е изразено во различен степен од двете страни (асиметричност)
- Не се појавува при определена сезона
- Болката е почетен симптом, се појавува ноќно време, ги засега фалангите и станува скоро постојана.
- Не се набљудува последователност во промената на бојата на прстите, макар и покрај тоа што бојата добро е изразена. Напреднатата исхемија се трајно ливидна боја или темно-црвена боја.
- Отокот на кожата на прстите и во интерфалангеалните простори започнува рано и прогредира бавно (склеродермија)
- Трофичните промени се различни, во завсиност од видот и степенот на основната болест. Најчесто прогредираат и покрај терапијата и можат да доведат до инвалидитет (склеродермија, артеријални оклузии)
- Чувствителноста на прстите кон студ – криохиперестезија – е основен фактор, а кај некои болни има апсолутна неподносливост кон намалување на температурите.
Третман
Ефектот од терапијата се постигнува кога се дијагностицира и лекува основаната болест и кога се отстрануваат факторите кои ја усложнуваат болеста.
При редица случаи каузална терапија нема. Имајќи ја во предвид прогресивноста на болеста, терапијата со нифедипин не дава резултати, а локалните медикаментозни средства се со краткотраен и слаб ефект. При такви случаи се дава терапија парентерално за 2 недели (пентоксифилин, декстран, простагландини или комбинација од нив). Лекувањето продолжува со перорална терапија (пентоксифилин, нифидипин и медикаменти со локално дејство) При некои форми на артеријални оклузии значително подобрување се постигнува со васкуларни оперативни реконструкции.
-авторски текст