Глутенската ентеропатија (целијакија, целијачна болест, нетропско спру) се дефинира како заболување, при кое настанува субтотална атрофија на лигавицата на тенките црева, која се нормализира после спроведена безглутенска диета и може да рецидивира после повторно вклучување на глутен во диетата.
Етиологија и патогенеза
Предиспозиција
Интолерантноста кон глутенот е генетски предодредена. Во таа насока, постои зголемена зачестеност на појавата на ова заболување во семејството на болните. Зголемената зачестеност на HLA-B 8 антиген во приближно 80% од болните, во однос на 20% од целата популација, исто така ја дополнува оваа теза. Глутенската ентеропатија е поврзана и со халотипот DR 3,CW 7,DR 3/AW 24,BW 59. Се претпоставува дека кај болните се наследуваат рецепторите за глиадинот врз површината на ентероцитите и В лимфоцитеите, кои пак помагаат за задржување на глутенот врз лигавицата и активирање на В лимфоцитите.
Улогата на глутенот
Глутенот од пченицата, ‘ржот, овесот може да биде токсична супстанција за лигавицата на тенките црева. Тој е протеинска супстанција која се состои од 2 компоненти – глијадин (кон кого всушност е насочена алергиската реакција) и глутенин.
Кај луѓето кои сде алергични на глутен, неговото присуство во исхраната предизвикува воспалителна реакција која води до промени во лигавицата. Промените во лигавицата на тенкото црево настануваат по 6-12 часа од внесувањето на храната сокоја содржи глутен.
Механизам на токсичност на глутенот врз лигавицата на тенките црева
Се претпоставуваат следните неколку начини на настанување на глутенската ентеропатија
- Постоење на специфичен пептидазен дефицит во лигавицата,поради кој што разложувањето на глијадинот е непотполно.
- Како втора можна основа за настанувањето на ГЕ е примарно нарушување на гликопротеинската структура на ентероцитната мембрана.
- Најмногу приврзаници има за третата, имунолошка теорија за патогенезата на ГЕ. Се смета дека патолошките промени во лигавицата се резултат на имунолошка рекација кон глутенот.
ГЕ може да настане во комбинација со други заболувања, најчесто заболувања на ендокрините жлезди или автоимуни заболувања.
Клиничка слика
ГЕ може да се манифестира во секоја возраст, со поголема застапенот кај жените. Кај децата почетокот е од 1-5 години, а кај возрасните најчесто се јавува на возраст од 30-40 гoдини. Kлиниката е многу разновидна и се темели врз појава на дијареа или синдром на малапсорпција. Се следи секундарна слабост на егзокриниот панкреас. Исто така се следи зголемено ниво на бактерии како резултат на цревната стаза и слабост на имунитетот на лигавицата.
Најчестите знаци и симптоми се дијареа, астенија, стеатореја, намалување на телесната тежина, стомачна болка, анорексија, метеоризам , мускулни болки, тетанија, болки во коските и зглобовите и др. Почетокот на заболувањето може да биде нагол, но почесто е постепен. Одредени промени може да се јават како резултат од дефицит на хранењето: бледило, остепороза, полиневрити, хеморагична диjатеза, болки во коските, зголемена нервно-мускулна надразливост, дехидратација, отоци, мускулна хипотонија и др.
Латентната форма на ГЕ може да се презентира со остеопороза, анемија, задоцнет мензис, порано настапување на менопауза, секундарна аменореја, спонтан абортус и др.Таа се набљудува и кај пациенти кај кои нема атрофични промени на лигавицата при консумација на глутен, но кај кои во минатото имало субтотална атрофија, која била нормализирана со безглутенска диета. Латентната форма може да биде и резултат на тоа што илеумот се уште не е засегнат од заболувањето, и во кого апсорпцијата на храната е нормална.
Настануваат секундарни ендокрини заболувања: инфертилитет, стерилитет, импотенција, хипокортицизам . Хепатоспленомегалија – како резултат на стеатоза поради малнутриција или како резултат на автоимунен хепатит. Од лабораториските иследувања се набљудуваат промени како резултат на малапсорпцијата – железо дефицитна анемија или анемаија поради дефицит на фолна киселина или потретко поради дефицит на витамин В12, хипопротеинемија, хипоалбуминемија, хипохолестеролемија, хипогликемија, хипокалиемија, хипокалциемија, хипонатриумемија, хипохлоремија, хипомагнезиемија и др.
Најважниот метод за дијагностика е биопсија. Дијагнозата се поставува при постоење на следните критеириуми, формулирани од Европската асоцијација за детска гастроентерологија –
- Малапсорпционен и дијареичен синдром, како резултат од субтотална атрофија на лигавицата на тенките црева
- Морфолошко и клиничко подобрување после безглутенска диета.
- Морфолошка, со или без клинички рецидив после консумирање на глутен
Кај возрасните пациенти со ГЕ обично не се применува третиот критериум и се избегнува третата биопсија со повторно вклучување на глутен во исхраната. За разлика од децата, каде што диетата води до потполно морфолошко оздравување, кај повозрасните пациенти лигавицата на тенките црева не се нормализира целосно.
Диференцијална дијагноза: Chron-ova болест, болест на Whipple, амилоидоза, мастоцитоза, хроничен неспецифичен ентероколит, тропксо Спру, синдром на Zollinger-Ellison и др.
Третман
Основната терапија при ГЕ е безглутенска диета за цел живот. Стрикното придржување до диетата е неопходно, бидејќи на тој начин се намалува ризикот од малигнизација во лимфом или аденокарцином, како и заради фактот што кај некои пациенти заболувањето се влошува и од многу мали количини на глутен.
Храна која содржи пченица, ‘рж,овес и јачмен е строго забранетa. Пченкарбо башно и ориз се дозволени. Треба да се консумира доволно количество овошје, зеленчук, белковини, масти од растително потекло. При изразена стеатореја-се ограничува внесот на масти. При потешки случаи се пристапува кон парентерално внесување на водно-електролитни раствори, витамини, парентерална исхрана, трансфузии на крв, плазма, железо, фолна киселина и др. При недостиг на ефект од диетата и парентералната исхрана треба да се употреби имуномодулаторна терапија.
Прогноза
Спонтана резолуција се следи многу ретко. Нелекуваното заболување рецидивира. При безглутенска диета клиничкото подобрување настапува многу побрзо од морфолошкото, за околу 10-15 денови. Нормализирањето на морфолошките промени се набљудува 1-2 години после исклучувањето на глутенот од исхраната. Морфолошкото оздравување се комбинира со нормализирање на ензимска активност. При пациенти кои се резистентни на безглутенската диета (недостига клиничко и морфолошко подобрување), а тие се многу ретки, се пристапува кон ревизија на дијагнозата, а исто така треба да се установи дали пациентот правилно ја спроведува диетата.
Како резултат на компликација од ГЕ може да настане хипоплазија на лигавицата на тенкото црево. Друга компликација од ГЕ е малигнизација.
-авторски текст, не смее да се користи за комерцијални цели и/или реемитување-